Pulmoner alveoler proteinoz patolojisi

Pulmoner alveoler proteinoz, büyük miktarda alveol grubunun aşırı miktarda sürfaktan ile doldurulmasından kaynaklanan solunum bozukluğu, protein ve lipit (yağ) moleküllerinin karmaşık bir karışımı. Alveoller, hava keseleri, solunum gazlarının değişiminin gerçekleştiği akciğerlerdeki dakika yapılarıdır. Gaz molekülleri, yüzeyi genellikle alveolar hücrelerden salgılanan ince bir yüzey aktif madde filmiyle kaplanmış olan bir hücresel duvardan geçmelidir. Alveolar hücrelerden çok fazla sürfaktan salınırsa veya akciğer sürfaktanı çıkartamazsa, gaz değişimi büyük ölçüde engellenir ve alveolar proteinoz semptomları ortaya çıkar.

solunum yolu hastalığı: Pulmoner alveoler proteinoz

Pulmoner alveoler proteinoz, sürfaktanın alveolar boşluklarında birikme ile karakterize bilinmeyen bir hastalıktır.

Hastalık, istirahatte nefes darlığında veya eforla nefes darlığında kendini gösterir ve sıklıkla göğüs ağrısı ve kuru öksürük eşlik eder. Genel yorgunluk ve kilo kaybı da olabilir. En ciddi durumlarda cilt mavi ile karıncalanır, bu da kanın yeterince oksijenlenmediğini veya karbondioksitten kurtulmadığını gösterir. X-ışınları en sık akciğerlerdeki aşırı sıvıların kanıtını gösterir.

Hastalığın tetikleyici nedeni bilinmemektedir. Etkilenen kişiler genellikle 20 ila 50 yaşları arasındadır. Hastalık, önemli süreler boyunca semptomlara neden olmadan var olabilir ve kendiliğinden iyileşmenin olduğu bilinmektedir; bazen ölümcüldür, ancak nadiren tedavi edilirse. Tedavi, akciğerlerin durulanmasıyla (lavaj) materyalin çıkarılmasını içerir. Her seferinde bir akciğer, nefes borusundan sokulan bir tuzlu su çözeltisi ile durulanır. Akciğerlerden geri çekilen sıvıların yüksek bir yağ içeriğine sahip olduğu bulunmuştur. Bazen lezyonlar bir prosedürden sonra tamamen temizlenir, ancak sonraki tedaviler genellikle gereklidir.