Kardiyomiyopati, kalbin pompalama gücünün azalması veya kalp odalarının doldurulmasındaki bozulma nedeniyle kalp yetmezliği ile sonuçlanan herhangi bir kalp hastalığı süreci. Kardiyomiyopatili kişiler sıklıkla aşırı sıvıyı tutar, akciğerlerin tıkanıklığına neden olur ve zayıflık, yorgunluk ve nefes darlığı belirtileri gösterir. Bazen potansiyel olarak ölümcül bir aritmi veya anormal kalp ritmi geliştirir.
Çoğu kardiyomiyopati idiyopatiktir veya nedeni bilinmemektedir. Spesifik vakalar genellikle gözlenen anormalliklere göre dilate, hipertrofik veya kısıtlayıcı olarak kategorize edilir. Hastalığın en yaygın tipi olan dilate kardiyomiyopati, ventrikül (alt bölme) ve atriyum (üst bölme) gerilmiş genişlemiş bir kalp ile karakterizedir. Oksijenli kanı vücut dokularına pompalayan sol ventrikül, kasılmada zayıflık (sistolik disfonksiyon) ve genişleme ve doldurmada sertlik (diyastolik disfonksiyon) gösterir. Bu işlev bozuklukları sıvı tutulmasına ve nihayetinde kalp yetmezliğine yol açar. Önceki kalp krizinin, alkol, kobalt ve bazı antikanser ilaçları gibi toksik maddelere maruz kalması gibi duruma neden olduğu bilinmektedir.
Hipertrofik kardiyomiyopatide, anormal büyüme ve kalp kası liflerinin düzenlenmesi nedeniyle ventriküller oldukça küçüktür. Hastalığın bu formu genellikle kalıtsaldır ve her biri sarkomerlerin, kasılma kaslarının oluşumu için gerekli bir proteini kodlayan birkaç farklı gendeki mutasyonlarla ilişkilendirilmiştir. Bununla birlikte, MYBPC3 (miyozin bağlayıcı protein C, kardiyak) ve MYH7 (miyozin, ağır zincir 7, kalp kası, beta) iki gendeki mutasyonlar, ailesel hipertrofik kardiyomiyopati vakalarının yaklaşık yüzde 80'inden sorumludur. Hastalığın bu formundan etkilenen insanlarda semptomların başlangıcı, bebeklikten geç yetişkinliğe kadar değişir. Ventriküler duvarların kalınlaşması veya hipertrofisi son derece sert bir kalple sonuçlanır ve daha sonra ventriküllerin dolumunda bozulma kalp ve akciğerlerde basıncın artmasına neden olur. Artan basınç da nefes darlığına ve sıvı tutulmasına yol açar. Hipertrofik kardiyomiyopatiler genellikle ciddi aritmiler ve ani kardiyak ölüm ile ilişkilidir.
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati ayrıca sert bir kalp ve bozulmuş ventriküler dolgu ile karakterizedir. Bu durumda anormallik, amiloidoz gibi bir hastalık tarafından sokulan lifli (skar) dokunun varlığından kaynaklanır. Hastalar hipertrofik kardiyomiyopati semptomlarının çoğunu gösterir.
Kardiyomiyopatinin tedavisi önce altta yatan hastalığın (örn. Hipotiroidizm veya hipertansiyon) tanımlanmasına yöneliktir. Hastalar kalp yetmezliği olan herhangi bir hasta olarak tedavi edilir; gerçekten de kalp yetmezliği olan tüm hastalarda bir çeşit kardiyomiyopati vardır. Genel tedavi önlemleri başarısız olursa, kardiyomiyopatili hastalara bazen kalp nakli ile yardımcı olunabilir. Bazı kardiyomiyopati formları kalıtsal olduğundan, hastalık öyküsü olan ailelerden bireylerin periyodik olarak fizik muayene, elektrokardiyogram ve ekokardiyogram yapılması teşvik edilir. Gelecekte, genetik tarama, kardiyomiyopati geliştirme riski olan kişileri tespit etmeyi mümkün kılabilir.
