Eskiden Wegener granülomatozu olarak adlandırılan granülomatoz ve polianjiit (GPA), özellikle akciğerlerde, böbreklerde ve sinüslerde olmak üzere küçük kan damarlarının iltihaplanması ve dejenerasyonu ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Granülomatoz ve polianjiit (GPA), kan damarı iltihabı ile karakterize edilen bir grup hastalık olan vaskülit şeklidir. Tipik olarak küçük ila orta boy kan damarlarını etkileyen iltihaplanma, kan akışında ve hücrelere ve dokulara oksijen dağıtımında bir azalmaya neden olur ve bu da hastalığın önemli bir özelliği olan granülomların (bağışıklık hücrelerinin birikimi) oluşmasına neden olur.
bağ dokusu hastalığı: Nekrotizan vaskülitidler
Wegener granülomatozu, üst hava geçişleri ve alt solunum yollarının granülomatöz lezyonlarının kombinasyonu ile belirgin bir hastalıktır.
GPA'nın nedeni belirsizdir. Genellikle yetişkinlerin ortalarında görülür, ancak her yaştaki bireyleri etkileyebilir. Hemen hemen her organ etkilenebilir, ancak çoğu zaman hastalıklı damarlar solunum sisteminde, böbreklerde ve sinüslerde bulunur. Lezyonlar poliartit nodozadakilere çok benzemektedir. Semptomlar birkaç ay içinde hızlı, gün içinde veya daha uzun süre gelişebilir. Burun akıntısı, burun kanaması ve sinüslerin kronik iltihabı hastalığın ilk belirtileri arasındadır. Eklem ağrısı, göz iltihabı, işitme azalması, görme sorunları, ateş ve yorgunluk da gelişebilir. Daha sonra, kan damarlarının iltihabı yaygınlaşır ve etkilenen bireyler parmaklarını, ayak parmaklarını veya uzuvlarını hareket ettirme yeteneğinde azalma yaşayabilir. Tedavi edilmezse, birçok organ kalıcı olarak hasar görür. Ölüm çoğunlukla böbrek hasarı veya akciğer yetmezliğinden kaynaklanır.
GPA'yı etkili bir şekilde tedavi etmek ve komplikasyonları önlemek için erken teşhis önemlidir. Tedavi, öncelikle prednizon gibi glukokortikoidler olmak üzere immünosüpresan ilaçların uygulanmasını içerir. Rituksimab gibi diğer ajanlar veya siklofosfamid veya metotreksat gibi kemoterapötik ilaçlar kullanılabilir. GPA, bazı durumlarda ilaç tedavileri ile uzun süreli bakım yapılmadan hızlı tedavi ile remisyona sokulabilir.
