Ökaryotik hücrelerin sitoplazmasında meydana gelen peroksizom, membrana bağlı organel. Peroksizomlar, spesifik biyomoleküllerin oksidasyonunda önemli bir rol oynar. Ayrıca plazmaloglar olarak bilinen membran lipitlerinin biyosentezine katkıda bulunurlar. Bitki hücrelerinde, peroksizomlar fotorespirasyon sırasında fosfoglikolattan karbonun geri dönüşümü dahil olmak üzere ek fonksiyonlar yerine getirir. Bitkilerde, yağ asitlerinin karbonhidratlara dönüştürülmesinde işlev gören glikoksizomda özel tipte peroksizomlar tanımlanmıştır.
metabolik hastalık: Peroksizomal bozukluklar
Peroksizomlar, çok uzun zincirli yağ asitleri ve diğerlerinin katabolizmasında merkezi bir rol oynayan sitoplazmik organellerdir
Peroksizomlar, normalde hücrede bulunan belirli molekülleri, özellikle yağ asitlerini ve amino asitleri oksitleyen enzimler içerir. Bu oksidasyon reaksiyonları, peroksizom adının temeli olan hidrojen peroksit üretir. Bununla birlikte, hidrojen peroksit potansiyel olarak hücre için toksiktir, çünkü diğer birçok molekülle reaksiyona girme yeteneğine sahiptir. Bu nedenle, peroksizomlar ayrıca hidrojen peroksidi suya ve oksijene dönüştüren, böylece toksisiteyi nötralize eden katalaz gibi enzimler içerir. Bu şekilde peroksizomlar, belirli moleküllerin oksidatif metabolizması için güvenli bir yer sağlar.
Plazmalojenler insanlardaki birincil eter lipitlerdir (eter lipitleri, tipik olarak ester bağlantıları içeren diğer lipitlerden ayıran bir veya daha fazla eter bağı içerir). Peroksizomlardaki özel enzimler, bir eter fosfolipid öncüsünün sentezini katalize eder. Prekürsör molekülü endoplazmik retikulumda daha fazla sentezlenerek plazmalogen üretimi ile sonuçlanır. Plazmalojilerin fizyolojik rolü belirsiz olmakla birlikte, peroksizomal bozuklukların bir sonucu olarak ortaya çıkan biyosentezlerindeki kusurlar, rizomelik kondrodisplazi punctata (RCDP) ve Zellweger sendromu gibi ciddi gelişim koşulları ile ilişkilidir. Beyinde Alzheimer hastalığı olan hastalarda azalmış plazmalogen seviyeleri gözlenmiştir ve bilişsel işlevlerdeki eksikliklerle bağlantılıdır.
Peroksizomal bozukluklara, peroksizom biyogenezinde yer alan veya peroksizomun enzimlerini ve taşıyıcı proteinleri (enzimleri sitoplazmadan alan) kodlayan genlerdeki mutasyonlar neden olur. Peroksizomal bozukluklar konjenital bozukluklardır ve doğada nispeten orta ila şiddetli arasında değişir. Örneğin Zellweger spektrumu, Zellweger sendromu, yenidoğan adrenolökodistrofisi (NALD) ve infantil Refsum hastalığını içerir. Zellweger sendromu, peroksizom sayısında tam yokluk veya azalma ile karakterizedir. Zellweger sendromundaki en şiddetli durumdur. Zellweger sendromuna yol açan mutasyonlar bakır, demir ve çok uzun zincirli yağ asitleri adı verilen maddelerin kanda ve karaciğer, beyin ve böbrekler gibi dokularda birikmesine neden olur. Zellweger sendromlu bebekler genellikle yüz deformitesi ve zihinsel sakatlık ile doğarlar; bazıları görme ve işitme bozukluklarına sahip olabilir ve ciddi gastrointestinal kanama veya karaciğer yetmezliği yaşayabilir. Prognoz kötü: Zellweger sendromlu bebeklerin çoğu bir yıldan fazla yaşamıyor. NALD ve infantil Refsum hastalığı belirtileri, aksine, geç bebeklik veya çocukluk döneminde ortaya çıkar ve hastalar erken yetişkinlik döneminde hayatta kalabilir. Benzer şekilde, RCDP'li hastalar çocuklukta veya hafif vakalarda erken yetişkinlikte yaşayabilir.
Peroksizomlar 1960 yılında hücre fraksiyonlama teknikleri geliştiren Christian René de Duve'nin öncü çalışmalarının bir parçası olarak tanımlandı. De Duve'nin yöntemi, sedimantasyon ve yoğunluk özelliklerine dayanarak organelleri ayırmıştır ve peroksizomlar diğer organellerden daha yoğundur. Daha sonra peroksizom terimini icat etti. De Duve bu çalışma için 1974 Nobel Fizyoloji veya Tıp Ödülü'nü Albert Claude ve George Palade ile paylaştı.
