Primer parkinsonizm, felç ajitasyonları veya idiyopatik parkinsonizm olarak da adlandırılan Parkinson hastalığı, titreme başlangıcı, kas sertliği, hareket yavaşlığı (bradikinezi) ve eğik duruş (postural instabilite) ile karakterize dejeneratif bir nörolojik bozukluktur. Hastalık ilk olarak 1817'de İngiliz doktor James Parkinson tarafından “Sallama Palsisi Üzerine Deneme” kitabında tanımlanmıştır. Parkinson hastalığı, beynin hareketini kontrol eden bölgedeki nöronların dejenerasyonu nedeniyle ilerleyici motor fonksiyon kaybının olduğu bir grup kronik bozukluk olan birincil parkinsonizm şeklidir. Parkinson hastalığı idiyopatik olduğu için diğer parkinsonizm türlerinden ayırt edilir, yani tanımlanabilir bir nedenin yokluğunda ortaya çıkar.
parkinsonizm
Parkinson tarafından tanımlanan, Parkinson hastalığı olarak adlandırılan hastalık en yaygın formdur. Parkinson hastalığı
Risk faktörleri
Vakaların çoğunda, Parkinson hastalığının genetik yatkınlık ile pestisitlere veya trikloroetilen de dahil olmak üzere bazı çözücülere maruz kalma gibi bazı çevresel faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklandığı düşünülmektedir. Parkinson hastalığı nadiren kalıtsal olmakla birlikte, hastalıkla birinci derece akrabaları olan bireylerin artmış risk altında olduğu görülmektedir. Ek olarak, parkin olarak bilinen bir proteini kodlayan PRKN adlı bir gendeki mutasyonlar, erken başlangıçlı (40 yaşından önce) Parkinson hastalığı ve bazı geç başlangıçlı (50 yaşından sonra) Parkinson hastalığı ile ilişkilendirilmiştir. Diğer bazı genlerdeki mutasyonlar, hastalığın kalıtsal olmayan formlarıyla ilişkilendirilmiştir.
Başlangıç ve semptomlar
Parkinson hastalığının başlangıcı tipik olarak 60 ila 70 yaşları arasında ortaya çıkar, ancak vakaların yaklaşık yüzde 5 ila 10'unda 40 yaşından önce ortaya çıkar. Dünya çapında Parkinson hastalığının 100.000 kişi başına yaklaşık 160 ila 16 ila yaklaşık 160 olduğu tahmin edilmektedir. Her yıl 100.000 kişi başına 19 yeni vaka ortaya çıkıyor. Erkekler kadınlardan biraz daha fazla etkilenir ve belirgin ırk farklılıkları yoktur. Parkinson hastalığı genellikle başparmak ve işaret parmağının hafif bir titremesi ile başlar, bazen “hap haddeleme” olarak adlandırılır ve 10 ila 20 yıl boyunca yavaşça ilerler. İleri hastalık genellikle yüz ifadesinin kaybı, salyaya yol açan düşük yutma oranı, şiddetli depresyon, demans ve felç ile karakterizedir.
Nöropatoloji
Beyinson sinir uyarılarının inhibisyonunda önemli rol oynayan bir nörotransmitter olan dopamin seviyesinde belirgin bir azalma, Parkinson hastalarında kaydedildi. Esas olarak beynin substantia nigra adı verilen bir bölgesinde meydana gelen bu azalma, beynin motor fonksiyonunu düzenleyen kısımlarındaki diğer nöronlarla iletişim kurmak için normal olarak sentezleyen ve kullanan dopaminerjik nöronların kaybına bağlanmıştır. Dopamin seviyelerinin düşmesinin nedeni belirsizdir. Alfa sinüklein olarak bilinen bir proteinin nöronal dejenerasyonda rol oynadığı görülmektedir. Alfa sinüklein, dopaminerjik nöronlar tarafından üretilir ve parkin ve nörosin gibi diğer proteinler tarafından parçalanır. Alfa sinükleinini parçalayan proteinlerin herhangi birinde oluşan kusurlar birikmesine yol açabilir ve bu da substantia nigra'da Lewy cisimcikleri adı verilen birikintilerin oluşmasına neden olabilir. Bununla birlikte, alfa sinüklein birikimini etkileyen diğer mekanizmalar tanımlanmıştır ve Lewy cisimlerinin hastalığın bir nedeni olup olmadığı veya bunun bir sonucu olup olmadığı açık değildir. Parkinson hastalığından etkilenen insanlarda diğer bulgular, mitokondriyal disfonksiyon, beyin hücrelerine önemli hasara neden olan serbest radikallerin artmasına ve bağışıklık sisteminin ve nöronların iltihabı uyaran sitokin adı verilen moleküllere duyarlılığının artmasına yol açar.
