Rida veya tremblante du mouton olarak adlandırılan Scrapie, koyun ve keçilerin ölümcül nörodejeneratif hastalığı. Scrapie, 18. yüzyılın başlarından bu yana İngiliz koyunlarında, özellikle Suffolk cinsinde endemiktir. O zamandan beri hastalık, Avustralya ve Yeni Zelanda ve diğer koyun ırkları hariç, dünya çapında ülkelerde tespit edilmiştir.
Scrapie, süngerimsi ensefalopati olarak sınıflandırılan bir grup hastalıktan biridir, bu nedenle adı verilen nöronların bozulması beyin dokusunda kendiliğinden bir patern oluşmasına neden olur. Bu hastalıklardan sorumlu ajan, normalde beyinde bulunan iyi huylu bir proteinin sapkın bir formu olan anormal bir priondur. Duyarlı hayvanlarda, modifiye edilmiş prion proteininin normal protein molekülünü kendi şekline dönüştürebildiği, böylece kendini nöronlar içinde çoğaltabildiği, onlara zarar verdiği ve karakteristik nörodejenerasyona neden olabileceği düşünülmektedir.
Scrapie uzun bir inkübasyon süresine sahiptir, tipik olarak bulaşmadan yaklaşık 18 ay ila beş yıl sonra. Ortaya çıkan ilk işaretler genellikle genel endişe ve sinirlilik gibi davranışsal değişikliklerdir. Hastalık ilerledikçe, hayvan kilo verir ve zayıflar, baş ve boyun titremeleri geliştirir, kas koordinasyonunu kaybeder ve vücudunu nesnelere sürtünmeye veya sıyırmaya başlar, yapağı veya saçını yıpranır - dolayısıyla “scrapie” adı. Hastalık kaçınılmaz olarak bir ila altı ay içinde ölüme neden olur. Bilinen bir tedavi veya palyatif önlem yoktur.
Scrapie'ye neden olan prion koyunlardan koyunlara yayılabilir. Birincil bulaşma yolu, enfekte olmuş bir kadından plasenta veya allantoik sıvıların yutulmasıdır. Bu nedenle, yenidoğanlar yüksek enfeksiyon riski altındadır. Prionun toprakta devam edebileceğine ve kirlenmiş toprak parçacıklarını yutan sağlıklı hayvanlara bulaşabileceğine dair kanıtlar da vardır. Bazı koyunlar, normal prion proteinini scrapie'ye neden olan anormal forma dönüşmeye dirençli hale getiren genetik varyantlar taşır. Scrapie'nin insanlara bulaşmadığı görülüyor.
